Alles Folgende betrifft Semax. Wir bleiben bei klarer Sprache, beziehen uns auf die Studienlage und trennen gut belegte Aussagen von offenen Fragen.
Geprüft am 2025-11-16. Was noch umstritten ist, wird als umstritten gekennzeichnet.
=== OI Typ III (ehemals Osteogenesis imperfecta congenita, Typ Vrolik, oder auch Vrolik-Syndrom) === Die Betroffenen dieses Typs sind kleinwüchsig. Mit der geringsten Körpergröße und der höchsten Neigung zu Deformierungen und Brüchen der Knochen gehören sie in der Typisierung nach dem Typ II zur Extremform unter den OI-Betroffenen, was häufig den Gebrauch eines Rollstuhls erforderlich macht. Neben den Extremitäten können der Schädel, der Brustkorb und die Wirbelsäule in unterschiedlicher Ausprägung verformt sein, weshalb es auch zu Problemen beim Atmen kommen kann.
Quellen: de.wikipedia.org
=== OI Typ IV === Betroffene dieses Typs sind ebenfalls kleinwüchsig, meist jedoch leichter betroffen als bei dem Typ III und somit häufiger Fußgänger. Die Skleren sind normal bis leicht bläulich. Die Neigung zu Frakturen und Verformungen der Knochen ist häufig geringer als bei Typ III. Es ist nicht zwingend ein Rollstuhl notwendig.
Quellen: de.wikipedia.org
Betroffene dieses Typs neigen zum seltenen Phänomen des sogenannten hyperplastischen Kallus (Callus luxurians), einer spontan überschießenden Kallusbildung ohne eine hierfür übliche Fraktur mit anschließender Verknöcherung. Durch Einlagerung von Calciumsalzen in die bindegewebigen Strukturen (Syndesmosen) zwischen den beiden Unterarmknochen Elle und Speiche sowie den Unterschenkelknochen Schien- und Wadenbein (Calcifizierung der Membranae interosseae antebrachii et cruris) ist die Ein- und Auswärtsdrehung (Pronation/Supination) des Unterarms bzw. des Unterschenkels der Betroffenen erheblich blockiert, was zur klinischen Differentialdiagnose hilfreich ist, sofern die Bewegungseinschränkungen nicht auf Deformierungen der entsprechenden Knochen oder Gelenke beruhen.
Quellen: de.wikipedia.org
=== OI Typ VI === Obwohl Betroffene dieses OI-Typs klassische klinische Symptome der OI zeigen, konnte bislang keinerlei Mutation auf den hierfür bekannten Kollagen-Genen nachgewiesen werden. Die Skleren sind normal bis leicht bläulich. Keine Dentinogenesis imperfecta. Der Blutspiegel der alkalischen Phosphatase (ein Enzym, das die Osteoblastenaktivität beschreibt) ist leicht erhöht.
Quellen: de.wikipedia.org
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